Cách điều trị bệnh nhược cơ

I. ĐẠI CƯƠNG

- Là một bệnh do rối loạn dẫn truyền hệ thần kinh cơ, biểu hiện bằng dấu hiệu hệ cơ vân chóng giảm cơ lực khi vận động (chóng mỏi và mỏi nhiều), nguyên nhân chủ yếu của bệnh là do các thụ thể tiếp nhận acetylcholin của khớp nối thần kinh cơ bị ức chế bởi các kháng thể kháng thụ thể tự sinh (tự miễn dịch), bệnh có nhiều mối liên quan đến bệnh lí miễn dịch và tuyến thymus. Ngày nay do biết được cơ chế sinh bệnh nên điều trị mang lại nhiều kết quả.

- Bệnh thường gặp ở nữ, tuổi trẻ, nhưng có thể gặp ở các đối tượng khác. Triệu chứng lâm sàng gồm có: Sụp mí từng lúc, các cơ vân mỏi nhanh và tăng dần khi vận động (nhìn đôi, nhai, nuốt, nói, cầm nắm, đi lại. ..). Các dấu hiệu này giảm hoặc hết sau khi uống hoặc tiêm prostigmin (chống lại men cholinesterase). Bệnh có thể tiến triển nặng dần liệt lan đến các cơ hô hấp gây tử vong nhanh chóng.

II. ĐIỀU TRỊ

1. Các thuốc và phương pháp điều trị

1.1 Thuốc chống men cholinesterase

Prostigmin và các chế phẩm, uống hoặc tiêm mang lại tác dụng nhanh chóng và rõ rệt, do thuốc chống lại men cholinesterase nên tăng cường tác dụng của acetylcholin trên khớp thần kinh cơ, dựa vào tác dụng này người ta sử dụng thuốc làm test để xác định chẩn đoán. Prostigmin (Neostigmin methylsulfat ống 0,5mg, ống 2,5mg), tiêm bắp hoặc dưới da, cách 3 - 4 giờ tiêm 1 ống 0,5mg, nếu nặng có thể tăng liều, nên phối hợp với atropin 1/4mg để tránh các tác dụng không mong muốn của thuốc; neostigmin bromid viên 15mg, uống cách 4 giờ mỗi lần 1 viên pyridostigmin bromid (Mestinon) viên 60mg, uống nhiều lần cách nhau 4 giờ, mỗi lần không quá 120mg ambenonium chlorid (Mytelase) viên 10mg edrophonium chlorid (Tensilon) ống 1ml = 10mg tiêm TM trong trường hợp cấp cứu. Chú ý khi sử dụng các thuốc chống cholinesterase phải theo dõi tình trạng quá liều gây hội chứng nhiễm muscarin (tiêu chảy, tăng tiết, đau bụng, nôn...).

1.2 Corticosteroid

Corticosteroid được sử dụng theo cơ chế ức chế miễn dịch, liều trung bình thường mang lại kết quả. Lúc đầu cho 15 - 25mg prednisolon/ngày, sau đó tăng dần nhưng không quá 50mg/ngày, kéo dài 2 - 3 tháng, theo dõi tiến triển và các tác dụng phụ của thuốc để điều chỉnh liều lượng. Nên dùng thêm ACTH (Synacthen lmg) tiêm bắp mỗi tuần 1 lần để giảm liều prednisolon.

1.3 Các thuốc ức chế miễn dịch thường dùng

Các thuốc ức chế miễn dịch thường dùng là azathioprin, cyclosporin, cyclophosphamid có thể kết hợp với corticosteroid. Azathioprin lúc đầu uống 50mg/ngày sau tăng liều dần nhưng không quá 2mg/kg/ngày, uống kéo dài từ 3 đến 6 tháng, điều chỉnh liều dựa vào khả năng chịu đựng và đáp ứng của từng bệnh nhân. Cyclosporin có tác dụng tương tự như azathioprin uống với liều 4 - 5mg/kg/ngày. Chỉ dùng cyclophosphamid khi các thuốc trên không có kết quả.

1.4 Lọc huyết tương, tiêm globulin miễn dịch tĩnh mạch

Dựa vào cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ, người ta tiến hành kĩ thuật lọc huyết tương (bằng dụng cụ lọc đặc biệt) nhằm loại trừ các phức hợp kháng nguyên - kháng thể (thường là những phân tử có trọng lượng lớn). Phương pháp này mang lại một số kết quả. Cũng với mục đích làm thay đổi thành phần các globulin trong huyết tương, người ta cho truyền tĩnh mạch immunoglobulin 400mg/kg/ngày. trong vài ngày, tổng liều không quá 2g/kg.

1.5 Cắt bỏ tuyến thymus

Nhiều công trình nghiên cứu nhận thấy có tới 75% người mắc bệnh nhược cơ có cấu trúc tuyến thymus không bình thường (hoặc phì đại, hoặc u ác tính), nếu tiến hành cắt bỏ thymus thì các triệu chứng nhược cơ giảm rõ rệt hoặc khỏi hẳn. Để xác định tình trạng thymus phải tiến hành chụp CT scanner, hoặc MRI. Nếu thấy có bất thường thì nên mổ cắt bỏ ngay, nếu hình ảnh bình thường thì điều trị nội khoa từ 2 - 3 tháng, nếu không kết quà thì nên chỉ định mổ, sau phẫu thuật tiếp tục điều trị củng cố nội khoa.

2. Áp dụng thực tế

2.1 Nhược cơ mức độ nhẹ

Nhược cơ mức độ nhẹ chỉ có các dấu hiệu ở mắt và mặt: Prostigmin 0,50mg + atropin 1/4mg tiêm bắp thịt, nhiều lần trong ngày, tùy mức độ nặng nhẹ của bệnh (có thể sử dụng thuốc uống dạng viên). Chụp thymus (MRI hay CT), nếu thấy phì đại hay khối u, chỉ định cắt bỏ thymus. Nếu hình ảnh bình thường, điều trị với corticosteroid, sau 2 - 3 tháng không có kết quả, dùng các thuốc ức chế miễn dịch.

2.2 Nhược cơ mức độ trung bình

Nhược cơ mức độ trung bình (mắt, mặt, cổ, gáy, tay...): Prostigmin cho giống như trên, dùng corticosteroid liều cao liên tục, tìm dấu hiệu phì đại và u của thymus, nếu có thì phẫu thuật cắt bỏ, theo dõi chặt chẽ trước, trong và sau phẫu thuật các dấu hiệu nặng bệnh (nhược cơ hô hấp, rối loạn điện giải, cơn quá liều Prostigmin), sau phẫu thuật vẫn duy trì điều trị các thuốc trên.

2.3 Nhược cơ nặng

Nhược cơ nặng (toàn thân, cơ hô hấp) bệnh nhân trong tình trạng cấp cứu, tử vong nhanh chóng do suy hô hấp, rối loạn điện giải, theo dõi ở cơ sở hồi sức cấp cứu, hỗ trợ hô hấp tích cực, điều chỉnh nước và điện giải, chú ý kali, natri và calci. Prostigmin đường tĩnh mạch, corticosteroid liều cao, nên xét khả năng cắt bỏ thymus sớm. Sau phẫu thuật tiếp tục điều trị các thuốc ức chế miễn dịch, prostigmin, theo dõi chặt chẽ. Nếu không phẫu thuật được, sử dụng phương pháp lọc huyết tương, ức chế miễn dịch, chiếu xạ vào vùng sau ức. Nói chung cần điều trị lâu dài, theo dõi chặt chẽ. Khi sử dụng Prostigmin liều cao cần đề phòng tình trạng nhiễm độc anticholinesterase (giống nhiễm độc lân hữu cơ), kịp thời giảm liều và cho atropin.